Evans综合征合并肺部感染、咯血的护理

 病例资料：男，23岁。因确诊“Evans综合征2年，皮肤瘀斑10天”入院。患者2年前因“乏力、皮肤瘀斑”就诊于我院，完善相关辅助检查确诊为“Evans综合征”，予以糖皮质激素抗免疫治疗及对症治疗后病情好转出院。院外期间病情稳定，口服药物（糖皮质激素，具体用量不详）控制病情，10天前无明显诱因出现皮肤紫癜、瘀斑，当地医院对症治疗病情无好转，随后转入我院进一步治疗。入院后完善相关检查，血常规提示血红蛋白69g/L，血小板10×109/L；直接/间接抗人球实验均阴性；谷丙转氨酶70IU/L，球蛋白15.68g/L；淋巴细胞亚群提示CD3+CD4+：5.5%，CD3+CD8+：44.4%；自身抗体包括双股DNA、干燥综合征A、干燥综合征B、SM抗体、SM/RNP抗体、SCL-70抗体、JO-1抗体、抗核抗体均为阴性；抗中性粒细胞核周抗体、抗中性粒细胞胞浆型抗体均阴性；胸部正位片无明显异常。入院后立即予以糖皮质激素（甲泼尼龙琥珀酸钠60mg/d）联合免疫球蛋白免疫抑制治疗，同时输注洗涤红细胞纠正贫血，输注血小板预防出血。初始治疗过程顺利。入院治疗第4天患者突发咯血，咯血量约50ml，伴憋喘、呼吸困难，吸氧、止血治疗不能缓解，立即行胸部CT考虑双肺炎症，不排除过敏性肺炎、肺泡咯血可能。为预防大咯血窒息，立即转入ICU进一步治疗，在ICU对症治疗后病情好转，治疗第9天转出ICU，转入我科继续治疗，行痰培养+药敏、巨细胞病毒、EB病毒检测、痰找霉菌等检查均无异常。复查胸部CT示：双肺炎症，较上次好转。胸部CT结果及临床症状提示病情好转。在应用糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗的基础上加用复方新诺明0.96g po tid预防卡氏肺囊虫肺病。随后治疗过程顺利，患者突然于治疗第13天再次突然出现咯血，咯血量约20ml，不伴憋喘及呼吸困难，予以输注血小板、应用止血药物对症处理后病情好转。治疗第15天再次出现咯血，咯血量150ml，急查胸部CT示双肺炎症较前加重，考虑肺泡出血可能性大。咯血过程中伴烦躁不安、呼吸困难及憋喘，为预防窒息立即转入ICU进一步治疗，尽管予以积极对症治疗，患者仍咯血不止，治疗45分钟后因病重抢救无效死亡。
讨论：Evans综合征是一种病因及发病机制不明，罕见且严重的自身免疫性疾病。临床上可同时或连续发生免疫性血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血，有时也伴有粒细胞减少，其主要治疗是调节免疫：一线治疗为应用糖皮质激素，或糖皮质激素联合静脉滴注免疫球蛋白；二线治疗为环孢素A、霉酚酸酯、利妥昔单抗、长春新碱、达那唑等药物和脾切除术。三线治疗包括环磷酰胺、阿仑单抗、SCT和罗米司亭等[1]。综合Evans综合征疾病自身特点及以上三种治疗的作用机制，均不可避免导致机体免疫紊乱。就本患者来说，其肺部病变不能排除免疫性血管炎性肺炎可能，肺部小血管炎致肺泡出血，最终导致难以控制的大咯血。本病病情重，进展迅速，结果难以预计，在护理本患者过程总结以下经验：
1.贫血的护理：嘱患者绝对卧床休息，降低机体消耗，保持营养均衡，食用高热能、高纤维素、高蛋白、易消化的食物，避免食用刺激性、易过敏的食物。输注液体时注意输液速度，避免因灌注量过大导致的急性心力衰竭。
2.出血、咯血的护理：Evans综合征会有严重的血小板减少，存在明显出血倾向。在血小板低时应注意患者皮肤有无异常，包括感觉异常、皮肤发红或者存在出血点。若患者伴有发热应尽量避免酒精擦浴降温，防治血管扩张导致出血加重。如若合并肺部病变，应尽量输注血小板或应用止血药物预防咯血，及早发现咯血征象，及时处理。若出现咯血征象，则嘱患者尽量卧床休息，低流量吸氧，床边准备有负压吸引器。注意观察患者病情变化，听取患者主诉，当患者出现刺激性咳嗽、胸闷等症状时多为咯血先兆，此时应将患者平卧或半卧位，头偏向一侧[2]，同时呼叫医生处理。咯血过程应严密监测患者生命体征变化，警惕咯血窒息及失血性休克。对于大咯血患者应保持呼吸道通畅，若有窒息征象时，立即抬高床尾15°左右，使患者处于头低脚高位，患者侧卧，轻拍背部，利于血块咳出，并采用各种方法用手垫纱布或手帕揪出或者使用吸痰管吸引出口咽部、鼻腔血块，必要时可气管切开或气管插管，保障呼吸通畅，并迅速建立静脉通道[3]。
3.输血的护理：1、Evans综合征患者存在自身免疫溶血性贫血表现，因此在纠正贫血时应输注洗涤红细胞，该制品是全血离心去除血浆和白细胞，再用生理盐水洗涤3-6次，因此应在6小时内输完，因故未能及时输用时，只能在4℃条件下保存24小时[4]。输注过程中注意患者生命体征变化，若出现皮疹、发热等不适及时停止输注并立即汇报医生，积极处理不良反应。2、Evans综合征患者不仅有自身免疫溶血性贫血表现，同时还并发血小板减少性紫癜，血小板可下降至20×10^9/L以下，甚至更低。为预防出血，需要及时输注浓缩血小板治疗，输注血小板前要轻摇血袋，使之混匀，以病人可耐受的最快速度输入，一般在20分钟内将1人份血小板输注完毕，以迅速达到止血水平，因故未输注的血小板应在室温下放置，勿置冰箱内[4]。血小板输注过程中易发生发热、寒战、皮疹等过敏反应，甚至过敏性休克，因此在输注血小板过程中应密切注意观察患者生命体征及倾听患者主诉，及时发现并积极处理其不适症状。
4.感染的护理：在应用药物抗感染治疗的同时，护理过程中密切监测患者生命体征，监测体温变化、观察患者面色、意识变化，有异常时及时通知医生。保持空气新鲜，减少人员探视，避免交叉感染，做好生活清洁护理，定时拍背排痰（血小板减少时忌做），必要时遵医嘱雾化吸入促进痰液排出，并做好痰液标本的留取及性状的记录。
5.心理护理：Evans综合征患者不仅有贫血，而且有严重的出血等临床表现，导致患者出现各种不适，从而易产生恐慌、灰心、绝望等负面心理。本病的一线治疗方案：糖皮质激素的应用会导致高血压、高血糖、股骨头缺血性坏死、骨质疏松等不良症状，并且容易出现各种真菌、细菌及病毒感染，更有患者会出现精神症状如激动、谵妄、不安、定向力障碍等。这些副作用会让患者更加焦虑、烦躁。因此应向及时向患者解释病情，在用药前沟通用药的必要性十分重要，治疗过程中注意监测患者血压、血糖，同时做好心理疏导工作，让患者树立战胜疾病的信念，积极配合治疗，使患者保持心情舒畅，减轻其精神的过度紧张。
通过本患者的护理，总结出以下经验：1、Evans综合征寒战在治疗过程中应密切监测出血倾向，密切观察皮肤、痰液、巩膜、口腔黏膜的出血倾向，即使轻微的痰中带血丝也不能忽视，任何轻微的活动性出血倾向都提示存在大出血的危险。2、护理过程中应掌握疾病的发病原理及用药指征，就本患者而言，护理过程中谨防免疫性小动脉炎引起的小动脉瘤或局部血管的血栓而导致的咯血、胸痛、肺栓塞等症状，学会观察患者临床症状并及时处理汇报。3、护理病人过程中应及时准确的判断病情变化，积极抢救，要有高度责任心、丰富的临床经验及专科知识，加强业务学习。
参考文献：
朱立平、贾秀红.Evans综合征的研究进展[J].国际儿科学杂志,2012,39 (2): 187-190.
杨梅英,门玉环,崔兆英等.肺结核咯血患者取半卧位[J],临床肺科杂志，2000, 5(1):51.
秦茂华,周生慧.大咯血56例临床护理[J].齐鲁护理杂志.2010.16(3):85-86.
杨勤峰,张春来，张春梅等.护理学杂志.2003.18(9):719-720.